Incidental Discovery of Acinic Cell Carcinoma of the Oral Mucosa with Metachronous Adenoid Cystic Carcinoma of the Upper Lip / Hallazgo Incidental de Carcinoma de Células Acinares de la Mucosa Oral con Carcinoma Adenoide Quístico Metacrónico del Labio Superior

ABSTRACT: Multiple salivary gland tumors represent an unusual event characterized by the development of composite lesions originated from minor or major salivary glands. These neoplasms can be categorized into three perspectives: Histologic type, time of appearance and topographic distribution. We report an unusual case of a 73-year-old black man with an acinic cell carcinoma (ACC) of the oral mucosa discovered incidentally during surgical removal of an adjacent mucocele. Approximately one year after the first consultation, the patient was seen at the local cancer reference center with a third lesion that was diagnosed as an adenoid cystic carcinoma (AdCC) of the upper lip. The patient underwent surgical reconstruction of the treated areas and has been free of the disease for the past year. To our knowledge, the combination of ACC and AdCC in intraoral sites has not been reported in the literature.

RESUMEN: Los tumores de glándulas salivales múltiples representan un evento inusual caracterizado por el desarrollo de lesiones compuestas, originadas en glándulas salivales menores o mayores. Estos neoplasmas se pueden categorizar en tres perspectivas: tipo histológico, tiempo de aparición y distribución topográfica. Reportamos un caso inusual de un hombre negro de 73 años con un carcinoma de célula acínica (ACC) de la mucosa oral descubierta incidentalmente durante la extirpación quirúrgica de un mucocele adyacente. Aproximadamente un año después de la primera consulta, el paciente se presentó en el centro de referencia del cáncer local con una tercera lesión que fue diagnosticada como carcinoma adenoide quístico (AdCC) del labio superior. El paciente se sometió a la reconstrucción quirúrgica de las áreas tratadas y durante el último año no ha presentado recurrencia de la enfermedad. De acuerdo a nuestro conocimiento la combinación de ACC y AdCC en sitios intraorales no se ha informado en la literatura.

Manejo multidisciplinario del carcinoma adenoide quístico de cabeza y cuello de alto grado / Multidisciplinary management of head and neck high grade adenoid cystic carcinoma

Introducción: El carcinoma adenoide quístico es un tumor epitelioide de la cabeza y el cuello poco común, ocurre más frecuentemente en el las glándulas salivares menores del paladar duro; se presenta sobretodo en la sexta década de la vida, exhibe un crecimiento lento, con recurrencia local frecuente y presencia de metástasis a distancia. La probabilidad de invasión perineural de este tumor es alta. El tratamiento actual consiste en cirugía más radioterapia adyuvante ya que la terapia combinada se ha asociado a mejores desenlaces en supervivencia. Objetivo: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de esta enfermedad, manejo y la conducta postoperatoria. Diseño: Reporte de Caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 34 años quien consultó por masa en lengua de 3 años de evolución, refiriendo disartria, otalgia izquierda y disfagia; en quien se diagnosticó carcinoma adenoide quístico, grado histológico 2 e invasión perineural, realizándose posteriormente glosectomía total y hemimandibulectomía izquierda. Resultados: Adecuada evolución, radioterapia postoperatoria con resultado postoperatorio a los 6 meses satisfactorio, periodo en el cual logra emisión de palabras comprensibles, con adecuada comunicación. Conclusiones: Ante la sospecha de un carcinoma adenoide quístico, se debe realizar biopsia, para definir celularidad y grado histológico del tumor, así como la presencia de invasión perineural. El tratamiento debe tener un enfoque multidisciplinario para lograr el mejor desenlace posible. El seguimiento debe ser cercano por lo menos en los 10 primeros años, dado la alta tendencia de este tumor a recidivar.

Introduction: The adenoid cystic carcinoma is a rare epithelioid head and neck tumor, which occurs more frequently in minor salivary glands of the hard palate and mainly during the sixth decade of life, showing slow growth rate, with frequent local recurrence and distant metastases. The probability of perineural invasion is high. Current treatment involves surgery plus adjuvant radiotherapy because of this has been associated with better outcomes in survival. Objective: To present the case of a patient diagnosed with this disease, management and postoperatory conduct. Design: Case Report. Materials and methods: We present the case of a 34 years old who consulted for mass on her tongue of three years of evolution, referring dysarthria, left otalgia and dysphagia; in whom adenoid cystic carcinoma, histological grade 2 and perineural invasion was diagnosed and subsequently a left hemimandibulectomy and total glossectomy were performed. Results: Adequate evolution, postoperative radiotherapy with satisfactory postoperatory outcome at 6 months, when achieves emission of understandable words, with proper communication. Conclusions: In a suspected adenoid cystic carcinoma, a biopsy should be performed in order to define cellularity and histological grade of the tumor and the presence of perineural invasion. Treatment should have a multidisciplinary approach to achieve the best possible outcome. Monitoring should be close at least the first 10 years, given the high propensity of this tumor to recur.

Maxilectomia parcial por Degloving en cáncer nasosinusal / Partial maxillectomy by Degloving in sinonasal cancer

Los tumores de Senos paranasales y cavidad nasal representan el 0.2% de todos los cánceres; son más frecuentes en hombres y predominantemente unilateral; los tipos histológicos más comunes son el Carcinoma escamocelular y los carcinomas de glándulas salivales menores, dentro del cual, se encuentra el carcinoma adenoideo quístico. Las bases del tratamiento para las lesiones resecables combinan radioterapia y cirugía radical cuyo abordaje puede ser endoscópico, abierto (ej. degloving mediofacial) o la combinación de ambos. Objetivo: Describir un abordaje por degloving para la realización de una maxilectomía parcial y presentar los resultados de nuestra experiencia clínica en un paciente con una masa en fosa nasal con diagnóstico de carcinoma adenoideo quístico. Diseño: Reporte de caso Materiales y métodos: Se presenta el caso de un varón de 57 años, quien consultó por epistaxis intermitente en fosa nasal izquierda de un año de evolución, con nasosinuscopia que mostró una lesión abombada en tercio medio de cornete inferior y piso de fosa nasal y una lesión violácea en paladar óseo a nivel paramediano izquierdo; identificándose histopatológicamente como carcinoma adenoideo quístico patrón tubular y adenoideo, estadificado como T3N0M0. Se consideró la realización de maxilectomía parcial por abordaje de degloving mediofacial. Resultados: La estancia hospitalaria postquirúrgica fue de 3 días y no presentó complicaciones ni recurrencia hasta la fecha. Conclusiones: El abordaje con degloving mediofacial y maxilectomía parcial, permite resecar el tumor nasosinusal en bloque con márgenes amplios; y la reconstrucción con prótesis, una rápida rehabilitación de la función masticatoria y de resonancia fonatoria...

Tumors of nasal cavity and paranasal sinuses represent 0.2% of all cancers; they are more common in men and presentation is predominantly unilateral; the most common histological types are the squamous cell carcinoma and carcinoma of minor salivary glands, within which, adenoid cystic carcinoma is located. The basis of treatment for resectable lesions combine radiotherapy and radical surgery whose approach may be endoscopic or open (e.g. midface degloving) or a combination of both. Objective: To describe an approach by degloving to perform a partial maxillectomy and present the results of our clinical experience in a patient with a mass in left nasal fossa with histopathological diagnosis of Adenoid Cystic Carcinoma. Design: Case report. Materials and methods: We present a case of a 57 year old man, with a history of intermittent epistaxis from the left nasal fossa during a year, whose nasoscopy showed a bulging lesion on the middle third of the inferior turbinate and nasal fossa floor and a purplish lesion on bony palate at paramedian left level; it was identified histologically as adenoid cystic carcinoma with tubular and adenoid pattern, staged as T3N0M0. It was considered to perform a partial maxillectomy by midfacial degloving approach. Results: The postoperative hospital stay was 3 days and there were not any complications or recurrence to date. Conclusions: The approach to midface degloving and partial maxillectomy allows en-bloc resection of sinonasal tumor with wide margins; and prosthetic reconstruction gives a rapid rehabilitation of masticatory function and phonation resonance...

Subdiagnóstico de carcinoma quístico adenoide de senos paranasales po sinusitis y pólipos nasales: a propósito de un caso / Under-diagnosis of adenoid cystic carcinoma of the paranasal sinuses for sinusitis and nasal polyps: a case report

La posibilidad de subdiagnosticar el cuadro, al confundirlo con enfermedades más comunes y benignas como: sinusitis y pólipos nasales. El tumor raro en senos paranasales; caracterizado por presentar metástasis tardía, ser persistente y agresivo; tener predilección por invadir y crecer siguiendo el trayecto de fibras nerviosas. Varón de 65 años, mecánico durante 25 años; con cuadro antiguo de sinusitis supurativa y poliposis nasal, a repetición; con extirpación quirúrgica hasta en dos oportunidades, teniendo diagnóstico de papiloma invertido. Doce años después se diagnostica carcinoma quístico adenoide con compromiso de maxilar superior, hueso malar y globo ocular. Efectuándosele maxilectomía ampliada y resección de globo ocular derechos.(AU)

The possibility of under-diagnosis, by frequent and benign diseases such as sinusitis and nasal polyposis. The rare tumor in sinuses, characterized by: late metastasis, being persistent and aggressive, predilection for invading and growing along the nerve fibers. A 65-year-old male, mechanic for 25 years, with repetitive suppurative sinusitis and nasal polyps; underwent surgical removal twice, diagnosis of inverted papilloma. Twelve years later was diagnosed with Cystic Adenoid Carcinoma with compromise of the maxilla, malar bone and eyeball, performing extended maxillectomy and resection of right eyeball.(AU)

Carcinoma adenoide quístico primario de bronquio lobar: caso clínico / Primary adenoid cystic carcinoma of the lobar bronehus: case report

Primary airway adenoid cystic carcinoma is very uncommon. We report a 60 years old male consulting for hemoptysis and dyspnea. A chest CAT scan showed a mass in the right superior lobar bronehus. The patient was subjected to a right superior sleeve lobectomy and the pathological study of the surgical piece revealed an adenoid cystic carcinoma. The patient received adjuvant radiotherapy. Surgery and radiation therapy are the mainstay of treatment for this type of tumors.

El carcinoma adenoide quístico primario de la vía aérea es una neoplasia muy rara. Reportamos el caso de un paciente de 60 años de edad quien consultó por hemoptisis y disnea de esfuerzo. Una tomografía computarizada del tórax reveló una masa en el bronquio fuente y lobar superior del pulmón derecho. Se realizó una lobectomía superior derecha en manguito. El estudio histopatológico mostró un carcinoma adenoide quístico. Se administró radioterapia adyuvante. La cirugía y la radioterapia son las bases del manejo de este tipo de tumores.